对称性进行性红斑角化症

编辑:报纸网互动百科 时间:2020-01-20 01:14:59
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对称性进行性红斑角化症是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。

对称性进行性红斑角化症临床表现

婴儿期即可发病,开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显,冬季角化干燥显著,可发生龟裂。

对称性进行性红斑角化症检查

组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。

对称性进行性红斑角化症诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

对称性进行性红斑角化症鉴别诊断

进行缓慢,范围较广,有毛囊角化性丘疹,尤以指背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。
2.状肢端角化症
损害为多数扁平样角化性丘疹,分布于手足背侧。有时可呈线状排列。

对称性进行性红斑角化症治疗

内服维生素A或维A酸类药物。局部可用维A酸类制剂、角质剥脱剂如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等。亦可试用放射性同位素贴敷疗法。
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